Atresia pilórica / Pyloric Atresia

Introducción: La atresia pilórica es una afección rara, que en el 40-50 por ciento de los casos se asocia a otras anomalías, frecuentemente con la epidermolisis bullosa, asociación conocida como síndrome de Carmi. Objetivo: Informar sobre la evolución de una paciente tratada por atresia pilórica que tenía además una epidermolisis bullosa. Presentación del caso: Recién nacida con antecedentes prenatales de polihidramnios, parto eutócico a las 30,4 semanas, sepsis ovular materna, peso al nacer 1430 gramos; múltiples lesiones en piel, ampollosas y aplasia cutis en pierna izquierda. Se ventiló desde sala de partos, La paciente no toleró la alimentación enteral mínima. Se realizó estudio radiográfico y no se visualizó paso de contraste al píloro. Se diagnosticó una atresia pilórica y se operó al cuarto día de nacida. La paciente tenía una atresia pilórica tipo 2: sustitución del tejido pilórico por tejido fibroso. Se hizo una gastroduodenostomía. En su evolución se incrementaron por día las lesiones en piel, y tuvo reapertura del ductus arterioso, trastornos hidroelectrolíticos, y hemidinámicos que provocaron el fallecimiento a los 14 días de nacida. Conclusiones: La atresia pilórica es una afección muy rara, que debe tenerse en cuenta en recién nacidos con epidermolisis bullosa por la frecuente asociación entre estas dos afecciones; además, cuando existen antecedentes de polihidramnios y no tolerancia a la alimentación enteral. Los pacientes con la asociación atresia pilórica y epidermolisis bullosa generalmente presentan una evolución desfavorable (AU)

Introduction: Pyloric atresia is a rare condition, which in 40-50 percent of cases is associated with other anomalies, often with epidermolysis bullosa, an association known as Carmi syndrome. Objective: To report on the evolution of a patient treated due to pyloric atresia who also had epidermolysis bullosa. Case presentation: Female newborn with prenatal history of polyhydramnios, eutocic delivery at 30.4 weeks, maternal ovular sepsis, birth weight 1430 grams, with multiple skin lesions, blisters and aplasia cutis in the left leg. She was ventilated from the delivery room. The patient did not tolerate minimal enteral feeding. A radiographic study was performed and no contrast passage to the pylorus was visualized. Pyloric atresia was diagnosed and operated on the fourth day of birth. The patient had pyloric atresia type 2: replacement of pyloric tissue by fibrous tissue. A gastroduodenostomy was done. In its evolution, skin lesions increased per day and reopening of the ductus arteriosus was performed, she had hydroelectrolyte disorders, and hemidynamic disorders that caused death at 14 days of birth. Conclusions: Pyloric atresia is a very rare condition, which should be taken into account in newborns with epidermolysis bullosa due to the frequent association between these two conditions, also when there is a history of polyhydramnios and no tolerance to enteral feeding. Patients with pyloric atresia and epidermolysis bullosa usually have an unfavorable outcome(AU)

Atresia pilórica

Introducción: La atresia pilórica es una afección rara, que en el 40-50% de los casos se asocia a otras anomalías, frecuentemente con la epidermolisis bullosa, asociación conocida como síndrome de Carmi. Objetivo: Informar sobre la evolución de una paciente tratada por atresia pilórica que tenía además una epidermolisis bullosa. Presentación del caso: Recién nacida con antecedentes prenatales de polihidramnios, parto eutócico a las 30,4 semanas, sepsis ovular materna, peso al nacer 1430 gramos; múltiples lesiones en piel, ampollosas y aplasia cutis en pierna izquierda. Se ventiló desde sala de partos, La paciente no toleró la alimentación enteral mínima. Se realizó estudio radiográfico y no se visualizó paso de contraste al píloro. Se diagnosticó una atresia pilórica y se operó al cuarto día de nacida. La paciente tenía una atresia pilórica tipo 2: sustitución del tejido pilórico por tejido fibroso. Se hizo una gastroduodenostomía. En su evolución se incrementaron por día las lesiones en piel, y tuvo reapertura del ductus arterioso, trastornos hidroelectrolíticos, y hemidinámicos que provocaron el fallecimiento a los 14 días de nacida. Conclusiones: La atresia pilórica es una afección muy rara, que debe tenerse en cuenta en recién nacidos con epidermolisis bullosa por la frecuente asociación entre estas dos afecciones; además, cuando existen antecedentes de polihidramnios y no tolerancia a la alimentación enteral. Los pacientes con la asociación atresia pilórica y epidermolisis bullosa generalmente presentan una evolución desfavorable.

Introduction: Pyloric atresia is a rare condition, which in 40-50% of cases is associated with other anomalies, often with epidermolysis bullosa, an association known as Carmi syndrome. Objective: To report on the evolution of a patient treated due to pyloric atresia who also had epidermolysis bullosa. Case presentation: Female newborn with prenatal history of polyhydramnios, eutocic delivery at 30.4 weeks, maternal ovular sepsis, birth weight 1430 grams, with multiple skin lesions, blisters and aplasia cutis in the left leg. She was ventilated from the delivery room. The patient did not tolerate minimal enteral feeding. A radiographic study was performed and no contrast passage to the pylorus was visualized. Pyloric atresia was diagnosed and operated on the fourth day of birth. The patient had pyloric atresia type 2: replacement of pyloric tissue by fibrous tissue. A gastroduodenostomy was done. In its evolution, skin lesions increased per day and reopening of the ductus arteriosus was performed, she had hydroelectrolyte disorders, and hemidynamic disorders that caused death at 14 days of birth. Conclusions: Pyloric atresia is a very rare condition, which should be taken into account in newborns with epidermolysis bullosa due to the frequent association between these two conditions, also when there is a history of polyhydramnios and no tolerance to enteral feeding. Patients with pyloric atresia and epidermolysis bullosa usually have an unfavorable outcome.

Guía de práctica clínica de alta precoz en cirugía pediátrica / Fast Track Pediatric Surgery Guideline

En las últimas décadas se ha prestado mayor atención a los resultados de la actividad quirúrgica debido a factores económicos, la mejora de los cuidados perioperatorios y la preocupación por la calidad de la asistencia y satisfacción de la población. A este propósito han contribuido el desarrollo y aplicación de guías de práctica clínica. Estas guías reducen la variación en los cuidados del paciente quirúrgico, aumentan la eficiencia de dicho cuidado y proporcionan que los pacientes se beneficien de iniciativas institucionales encaminadas a mejorar la calidad de la asistencia sanitaria. La cirugía de alta precoz es un modelo de atención médico-quirúrgica encaminado a disminuir los costos de la atención médica mediante esfuerzos coordinados que permitan la reducción de la estancia hospitalaria en los pacientes, sin que ocurra incremento de complicaciones posoperatorias, ni insatisfacción de pacientes y familiares con el servicio prestado. Su empleo ha ido incrementándose en afecciones pediátricas. En el hospital pediátrico de Cienfuegos se aplica el modelo hace varios años y la guía fue aprobada en el Servicio de Cirugía Pediátrica en diciembre de 2018. Compartir esta guía mediante su publicación permitiría a otros servicios de cirugía pediátrica del país emplearla como referencia para la aplicación del modelo en sus propias instituciones y beneficiar a un mayor número de pacientes(AU)

In the last decades, there has been more attention on the results of the surgical activity due to economic factors, the improvement of perioperative cares and the concern on the quality of the care and the population´s satisfaction. The development and implementation of the clinical pratice´s guides had contributed to that purpose. These guides reduce the variations in the cares to the surgical patients, increase efficiency in that kind of care and foster that the patients are benefited with institutional initiatives addressed to improve health care quality. The Fast Track Pediatric Surgery is a model of medical-surgical care directed to lower the costs of medical care by means of coordinated efforts that allow the reduction of the hospital stay in patients without increasing the rates of postoperative complications, or dissatisfaction of the patients and relatives with the service given. The use of this procedure has been increasing in pediatric conditions. It has been implemented since some years ago in the Pediatric Hospital of Cienfuegos province, and the guide was approved in the Pediatric Surgery service in December, 2018.To share this guide by publishing it will be a way to allow other pediatric surgery services in the country to use it as a reference for the implementation of that model in their institutions and in that way to benefit a higher number of patients(AU)